【摘要】目的 总结外科治疗婴儿法洛四联症（TOF）的临床经验，并对早期、中期疗效进行评价。方法 142例婴儿TOF，术前经心脏彩超和（或）心脏CTA检查确诊，其中男性79例，女性63例；年龄1-12个月，平均（6.4±2.7）个月；体质量3.0-12.0 kg，平均（6.7±1.4） kg。McGoon值0.80-2.47，平均1.59±0.34；左室舒张末容积指数14.0-36.3 mL/m2，平均（25.5±5.9） mL/m2。138例在中度低温体外循环下行一期根治术，4例行分期根治手术。结果 体外循环时间（95.0±21.7） min，主动脉阻闭时间（54.3±15.1） min，术后呼吸机辅助时间（40.2±30.5） h，监护室停留时间（5.0±3.5） d。治愈出院140例，死亡2例（院内死亡率1.4%）。术后二次手术4例（2.8%）。术后并发症主要为低心排出量综合征、肺部感染、急性肾衰竭等，并发症发生率为7.0%（10/142）。随访患儿127例，随访率89.4%，随访时间11-62个月（中位数37个月），均无死亡或再次手术；心功能Ⅰ级117例（92.1%），心功能Ⅱ级10例（7.9%）；心脏超声提示右室射血分数（EF）均正常，微量或少量肺动脉瓣反流113例（89.0%），中量反流14例（11.0%），无大量反流。结论 婴儿期行TOF根治术是安全有效的，优化手术方法及加强围手术期管理是提高婴儿期TOF手术成功率的关键，术后早期和中期疗效满意。