【摘要】目的探讨并总结无顶冠状静脉窦综合征（UCSS）的临床表现和外科处理方法。方法1999年1月至2009年6月我科共收治9例UCSS患者,其中Ⅰa型3例、Ⅰb型1例、Ⅱa型1例、Ⅲa型3例、Ⅲb型1例。术前经超声心动图检查明确诊断6例,术中探查明确诊断3例。合并永存左上腔静脉（PLSVC）共7例,其中PLSVC直接汇入左房（Ⅰa型）3例,采取房间隔重建术1例,心内隧道术2例;PLSVC汇入冠状静脉窦后同时开口于左右房（Ⅱa型）1例,开口于左房（Ⅲa型）3例,均处理冠状静脉窦左房开口。合并其他心内畸形或继发性改变同期手术矫治。结果术后早期2例出现并发症,余7例恢复顺利。全组均痊愈出院,1例失访,8例随访2个月至5年,无死亡和晚期并发症发生。结论UCSS是一种罕见的先天性心脏病,术前诊断有一定困难,术中须仔细探查,可根据PLSVC连接心房的方式、冠状静脉窦异常开口的位置、合并其他心内畸形或继发性改变的特点选择手术方法,如能达到生理性矫治则预后良好。