【摘要】目的报道国内首例以IgA肾病为病理表现的变应性肉芽肿性血管炎1例。方法分析本例患者的临床病理资料及成立诊断的依据,并复习有关文献加以探讨。结果女性39岁患者,6年前因＂肉眼血尿、蛋白尿＂于我科行肾穿刺活检,病理诊断＂IgA肾病,局灶节段性肾小球硬化＂;实验室检查偶见外周血嗜酸粒细胞比例增加,c-ANCA（抗中性粒细胞胞质抗体）/p-ANCA阳性各1次;给予足量泼尼松和环磷酰胺冲击治疗18个月,基本治愈。5年后,因血肌酐932μmol/L而行腹膜透析治疗。透析后一般状况无改善,先、后出现咳嗽、腹泻并伴有低热;经反复检查,外周血嗜酸粒细胞持续增高;p-AN-CA和MPO-ANCA阳性;CT示慢性鼻窦炎;既往有＂皮疹＂史;据此诊断为变应性肉芽肿性血管炎。给予人免疫球蛋白冲击治疗3d,泼尼松每日30mg口服。体温立即降至正常,一般状况显著好转,出院随访。结论 IgA肾病可能是CSS肾损伤的一种罕见的病理类型,在诊断时应予以考虑。