【摘要】目的总结原发性肝癌伴胆管癌栓诊断和鉴别诊断的要点,分析常见的误诊原因。方法回顾18年内收治的392例原发性肝癌伴胆管癌栓患者的临床诊断过程,归纳该病易误诊的疾病类型,分析术前临床误诊的主要原因。按照不同时期进行分组：前期（1993至2001年）128例,后期（2002至2011年）264例,比较不同时期误诊率的差异以及误诊疾病类型的变化,总结原发性肝癌伴胆管癌栓诊断和鉴别诊断的要点。结果总体术前临床误诊率为16.6%（65/392）,后期术前临床误诊率（9.8%,26/264）低于前期（30.5%,39/128）（P〈0.001）。后期ERCP/MRCP的检查率（91.7%,242/264）高于前期[67.9%（87/128）,P〈0.001]。ERCP/MRCP的误诊率为5.5%（18/329）,低于肝脏B超[26.8%（105/392）,P〈0.001]及肝脏CT/MRI[25.0%（98/392）,P〈0.001]。常易误诊的疾病包括：肝癌伴肝门部胆管压迫（4.1%,16/392）,肝门部胆管腺瘤/癌（4.3%,17/392）,远端胆管腺瘤/癌（包括壶腹部腺瘤/癌）（2.3%,9/392）,胆管内黏液状腺瘤/癌（1.0%,4/392）,转移性肝癌伴胆管癌栓（1.0%,4/392）,胆管结石（3.8%,15/392）。前、后期误诊为肝癌伴肝门部胆管压迫分别为9.4%（12/128）和1.5%（4/264）,误诊为胆管结石分别为7.8%（10/128）和1.9%（5/264）,差异有统计学意义（P〈0.01）。结论提高原发性肝癌合并胆管癌栓临床特征的认识水平,合理应用影像学检查手段,加强与相似疾病的鉴别,可有效降低误诊率。