【摘要】目的探讨原发性心脏恶性肿瘤的诊断、外科治疗及预后。方法和结果1999年1月至2012年5月在第二军医大学长海医院手术治疗的原发性心脏恶性肿瘤患者共13例，占同期手术治疗的心脏肿瘤患者的9．2％（13／141）。术前均经超声心动图明确诊断。胸部正中切口12例，左前外侧切口1例。完整切除8例，部分切除1例，开胸探查并取活检4例。肿瘤起源于右心房3例，右心室3例，左心房4例，左心室1例，同时累及右心房、右心室2例。术后病理结果：血管肉瘤3例，横纹肌肉瘤3例，间叶肉瘤3例，平滑肌肉瘤2例，未分化肉瘤1例，纤维黏液样肉瘤1例。无手术或院内死亡，术后均获得随访。术后中位生存时间17．5个月（1～76个月），肿瘤完整或大部分切除的患者术后中位生存时间18．5个月，仅取活检的患者术后中位生存时间8个月。结论原发性心脏恶性肿瘤多发于右心系统，心脏超声是最重要的诊断工具；心脏恶性肿瘤预后很差，手术切除是治疗心脏恶性肿瘤、改善预后的良好方法。